Karel II van Spanje, de laatste in de Habsburglijn, met de typische grote kin, de vooruitstekende onderkaak en de terugwijkende bovenkaak. Public domain

"Habsburgse kin" was zeer waarschijnlijk het gevolg van inteelt

De "Habsburgse kin", een afwijking van het gelaat bij de Spaanse en Oostenrijkse koningen en koninginnen van de Habsburg-dynastie, kan toegeschreven worden aan inteelt, iets wat in de dynastie veel voorkwam. Dat zegt een nieuwe studie die de ernst van de aandoening bij verschillende Habsburgers op portretten heeft vastgesteld, en vergeleken heeft met de mate waarin hun voorouders aan elkaar verwant waren.  

De Habsburg-dynastie was een van de meest invloedrijke dynastieën in Europa, die keizers, koningen en koninginnen en andere regenten leverde voor het Heilige Roomse Rijk,  Oostenrijk, Spanje en Portugal, Hongarije, Bohemen, noordelijk Italië en de Nederlanden. Daarnaast had de dynastie ook uitgebreide koloniën in Amerika en op de Filipijnen.  

De Habsburgers verankerden hun invloed over dat enorme gebied generaties lang door endogamie, door binnen hun familie te trouwen, en uiteindelijk leidde dat waarschijnlijk ook tot de ondergang van de dynastie. De laatste mannelijke telg, koning Karel II van Spanje, bleek niet in staat een opvolger te verwekken en stierf kinderloos, waardoor er een einde kwam aan de afstammingslijn. De ouders van Karel II waren oom en nicht van elkaar, en alle acht zijn grootouders waren afstammelingen van Johanna - de Waanzinnige - van Castilië en Filips I - de Schone - van Castilië. 

De inteelt lijkt ook voor hun uiterlijk niet erg positief te zijn geweest. Veel Habsburgers hadden een grote, vooruitstekende onderkin,  een terugwijkende bovenkaak waardoor hun bovenlip erg prominent lijkt, en een lange neus.   

Tot nu toe waren er echter nog geen studies die konden bevestigen dat de Habsburgse kin het gevolg was van inteelt. 

Portret van de jonge Karel V, de keizer van het Heilige Roomse Rijk. Public domain

Kaakchirurgen

Onderzoekers van de Universidade de Santiago de Compostela hebben nu 10 kaakchirurgen diagnoses laten stellen van de gelaatsafwijkingen aan de hand van 66 portretten van 15 Habsburgers. De chirurgen moesten een score geven voor 11 kenmerken van 'mandibular prognatism' - mandibulaire prognathie -, de Habsburgse kin waarbij de onderkaak meer naar voren staat,  en voor 7 kenmerken van 'maxillary deficiency' - tekortkoming van de bovenkaak -, waarbij de bovenkaak niet voldoende ontwikkeld is. De meest herkenbare kenmerken daarvan zijn een prominente onderlip en een overhangende neuspunt. 

Uit de punten van de chirurgen bleek dat Maria van Bourgondië, die een wipneusje had en in 1477 door een huwelijk in de familie kwam, de minste kenmerken van beide afwijkingen vertoont.

De afwijking aan de onderkaak bleek het prominenste aanwezig bij Filips IV, de koning van Spanje en Portugal van 1621 tot 1640, die ook landsheer was van onze gewesten, de Zuidelijke Nederlanden. 

De terugwijkende bovenkaak bleek het sterkst aanwezig bij Maximiliaan I, die in 1482 regent werd over de Nederlanden en in 1493 over het Heilige Roomse Rijk, bij zijn dochter Margareta van Oostenrijk, bij zijn neef Karel I van Spanje (keizer Karel V), bij de achterkleinzoon van Karel, Filips IV en bij de laatste telg in de Habsburg afstammingslijn, Karel II. 

De onderzoekers ontdekten een correlatie tussen de twee aandoeningen, wat volgens hen laat veronderstellen dat de Habsburgse kin gekarakteriseerd wordt door de beide afwijkingen, en dat die een gemeenschappelijke genetische basis hebben. 

Portret van Maximiliaan I door Peter Paul Rubens. Public domain

Stamboom met 6.000 familieleden

De onderzoekers berekenden de mate van inteelt aan de hand van een grote stamboom, met meer dan 6.000 individuen, gespreid over 20 generaties.

Vervolgens voerden ze een analyse uit om vast te stellen of er een verband was tussen die mate van inteelt en de mate waarin de verschillende Habsburgers leden aan de gelaatsvervormingen. Ze stelden vast dat er een sterk verband was tussen de mate van inteelt en de vooruitstekende onderkaak. De verhouding tot de terugwijkende bovenkaak was ook positief volgens de onderzoekers, maar ze was slechts statistisch significant voor 2 van de 7 kenmerken waarvoor een diagnose was gesteld. 

De oorzaken van het verband tussen inteelt en de afwijkingen aan het gelaat zijn niet bekend, maar de auteurs van de studie suggereren dat dit komt doordat het belangrijkste effect van inteelt is dat het nageslacht een grotere kans heeft om twee identieke vormen van een gen - zogenoemde allelen - te erven van beide ouders, zodat ze wat men genetisch homozygoot noemt worden. Dat vergroot de kans op recessieve aandoeningen. Dat zijn aandoeningen die zich niet manifesteren als het nageslacht slechts één 'zieke' versie van het gen heeft en één gezonde, die dan domineert, maar die wel optreden als men van elke ouder hetzelfde 'zieke' gen heeft geërfd en dus twee 'zieke' allelen heeft. 

De onderzoekers merken echter wel op dat het onderzoek slechts om een beperkt aantal individuen gaat, 15 in totaal, en dat dus de kans bestaat dat de Habsburgse kin het gevolg is van het toevallig opduiken van bepaalde gelaatstrekken, of ook van genetische drift. Dat is de willekeurige verspreiding van genen bij de voortplanting en het is een statistisch proces dat het gevolg is van de invloed van toeval op die verspreiding. Het heeft de neiging te maken dat individuen in een populatie homozygoot worden, wat dus ook kan gebeuren bij inteelt. 

De onderzoekers stellen wel dat dit scenario onwaarschijnlijk is, maar ze geven toe dat ze het niet kunnen uitsluiten. Echt definitief bewijs voor de stelling dat de Habsburgse kin het gevolg is van inteelt, is er dus nog niet, maar het lijkt wel erg waarschijnlijk. Zonder dna van de betrokken Habsburgers, en dat is er niet voor zover bekend, ziet het er ook niet naar uit dat we ooit dat definitieve bewijs zullen krijgen. 

De studie van de onderzoekers van de Universidade de Santiago de Compostela is gepubliceerd in Annals of Human Biology. Bron: persbericht van Taylor&Francis.

Een 'verbeterd' portret van Margareta van Oostenrijk zonder de prominente kin (links) en een waarheidsgetrouw portret (rechts) Public domain